التهاب الشبكية
الصباغي

الشبكية طبقة عصبية في مؤخّرة العين تحوّل الضوء إلى إشارات بصرية. وفيها خلايا «عصوية» للرؤية في الضوء الخافت وخلايا «مخروطية» للرؤية الملوّنة والحادّة. وفي هذا المرض تتلف العصيّات أولًا، لذا فأوّل شكوى هي صعوبة الرؤية ليلًا وفي الإضاءة الخافتة.

مع الوقت يضيق مجال الرؤية من المحيط نحو المركز مكوّنًا «رؤية نفقية». ويختلف المسار وسرعته حسب النمط الوراثي. وللتقييم مع أمراض الشبكية الأخرى راجع صفحة أمراض الشبكية.

تبدأ الأعراض تدريجيًا عادةً وتتطوّر عبر سنوات:

• صعوبة الرؤية في الظلام: فقدان واضح للرؤية في الإضاءة الخافتة والظلام (العشى الليلي).
• تضيّق مجال الرؤية: إحساس بالرؤية النفقية مع تراجع الرؤية المحيطية.
• ضعف التكيّف مع الظلام: تأخّر طويل في الرؤية عند الانتقال من الضوء إلى الظلام.
• صعوبة التكيّف مع الضوء: انزعاج وتوهّج مع تغيّر السطوع.
• فقدان خطير للرؤية لاحقًا: فقدان واضح في المراحل المتقدّمة عند تأثّر الرؤية المركزية.

المرض وراثي وقد يُورَّث بطرق مختلفة:

• طفرات جينية: تخلّ تغيّرات جينية عديدة بوظيفة خلايا الشبكية.
• أنماط وراثة متنوّعة: سائد جسمي، أو متنحٍّ جسمي، أو مرتبط بالكروموسوم X.
• التاريخ العائلي: الشكاوى المشابهة في العائلة مهمّة للتشخيص والاستشارة.
• الأشكال المتلازمية: قد يترافق أحيانًا مع علامات أخرى كفقدان السمع.

لذا فإن التاريخ العائلي والاستشارة الوراثية قيّمان للتشخيص ولتقييم الأقارب.

يعتمد التشخيص على تقييم مفصّل لوظيفة الشبكية وبنيتها:

• فحص قاع العين: تُكتشف تغيّرات صباغية مميّزة في الشبكية.
• اختبار مجال الرؤية: يُقاس مدى تضيّق الرؤية المحيطية.
• تخطيط كهربية الشبكية (ERG): تقييم الاستجابة الكهربائية لخلايا الشبكية.
• التصوير المقطعي (OCT): فحص البنية المقطعية لطبقات الشبكية.
• الفحص الجيني: عند الحاجة يُحدَّد نوع الطفرة لتخطيط الاستشارة.